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Les grands syndromes malformatifs

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Les grands syndromes malformatifs I – RAPPEL ET DÉFINITIONS
1-1 – Rappels embryologiques
Travaux de Lelièvre et le Donarin
- L’ablation de la CN prosencéphalique entraîne l’absence de mandibule.
- L’ablation de la CN rhombencéphalique entraîne un raccourcissement de la région cervicale par carence de mésenchyme au niveau des 3ème et 4ème arcs banchiaux.

1-2- Différentes définitions
- Dysostose :Trouble du développement osseux
- Syndactylie :Malformation héréditaire (mode dominant) consistant dans la soudure des doigts entre eux :soudure des plans superficiels (doigts palmés) ou osseux .


II – CLASSIFICATION DES ANOMALIES CRANIOFACIALES
- Neurocristopathies du bourgeon nasal,
- Neurocristopathies mésencéphaliques,
- Neurocristopathies cervico-thoraciques,
- Dysostose cleïdo-cranienne,
- FLAP,
- Torticolis congénitaux,
- Syndrome de Down.

2-1- Définition de la notion de neurochristopathie ( Bolander 1974)
Terme dénommant les affections en rapport avec une anomalie de la C.N.
L’anomalie peut se produite au cours de :
a) la formation des C.N. céphaliques,
b) la migration de ces cellules au sein du bourgeon facial,
c) la prolifération cellulaire au sein du mésoderme facial,
d) la différenciation cellulaire...
Date de proposition 29/12/2011
Proposé par flaggada
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Tags: down   syndrome   arc   branchial   neurocristopathie   malformatif   crouzon   grand  
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